Glaucoma

Definizione

Il glaucoma rappresenta tutt’oggi una delle principali cause di cecità irreversibile al mondo ed è caratterizzata dalla perdità progressiva di cellule ganglionari retiniche (RGC) e dei loro assoni con ripercussioni anatomiche a carico di tutta la via ottica passando per il corpo genicolato laterale fino alla corteccia cerebrale occipitale. La conseguenza funzionale è rappresentata dalla progressiva comparsa, estensione e confluenza di aree scotomatose (di ridotta sensibilità luminosa) al campo visivo fino alla perdita completa della funzione visiva stessa.  

Aspetto della papilla ottica

Aspetto della papilla ottica, nota anche come testa del nervo ottico, in soggetti sani (immagini sulla sinistra) ed in soggetti affetti da glaucoma (immagini sulla destra).

L’aspetto della papilla ottica varia notevolmente tra gli individui sani per dimensioni, forma e profondità.

 

Epidemiologia

La prevalenza (numero di individui affetti nella popolazione) del glaucoma è di circa il 2% ed è stato stimato che circa 60 milioni di persone nel mondo sono affette dalla malattia, numero destinato ad aumentare, secondo studi proiettivi, fino ad 80 milioni nei prossimi dieci anni.  

Prevenzione

Il glaucoma è stato definito anche “il ladro silenzioso della vista” in quanto nella maggior parte dei casi decorre apparentemente asintomatico fino agli stadi terminali della malattia. Infatti nella maggior parte dei casi la diagnosi di glaucoma viene fatta del tutto casualmente nel corso di una visita effettuata per altri disturbi, e non è raro che questa avvenga quando la situazione è prossima alla cecità. Il danno causato dal glaucoma è irreversibile. E’ per questi motivi fondamentale la diagnosi precoce! Tutti gli individui sopra i 40 anni di età dovrebbero sottoporsi ad una visita oculistica una volta l’anno. In caso di familari affetti da glauocoma è consigliabile effettuare dei controlli periodici anche in età più precoci.

Fattori di rischio

La causa del glaucoma non è ancora conosciuta e la sua patogenesi è stata solo in parte caratterizzata. Tra i fattori di rischio fino ad oggi identificati per lo sviluppo e la progressione della malattia l’aumento della pressione intraoculare rappresenta sicuramente il più importante. Tra gli altri fattori di rischio identificati per l’insorgenza del glaucoma ricordiamo la familiarità e l’età.

Il rischio individuale per un paziente con diagnosi di glaucoma di sviluppare o peggiorare il danno visivo nel corso della vita (incluso il rischio di cecità), dipende in larga misura dalla gravità del danno al momento della diagnosi (importanza della diagnosi precoce) e dall’età del paziente, ovvero dalla sua aspettativa di vita. In quest’ottica, pazienti giovani che presentano un danno glaucomatoso avanzato rappresentano la categoria a maggior rischio di perdere la vista a causa del glaucoma. Un altro elemento fondamentale da considerare nella stima del rischio visivo individuale è la rapidità con cui la malattia progredisce nel singolo. La velocità di progressione può essere molto variabile da paziente a paziente e anche in fasi inaspettatamente precoci della malattia il paziente glaucomatoso può andare incontro ad un decadimento della funzione visiva tale da alterare la sua qualità di vita. I dati della letteratura forniscono informazioni importanti su quella che è la velocità di progressione del danno funzionale nel glaucoma in assenza di terapie. Da questi dati emerge che se è vero che nella maggior parte dei pazienti il campo visivo (deviazione media, MD) peggiora ad una velocità compresa tra -1 e -2 dB/anno (circa 10 volte maggiore del fisiologico decadimento visivo legato all’invecchiamento) è vero anche che esiste una proporzione significativa di pazienti la cui malattia peggiora a velocità molto più sostenute comprese tra -3 e -12 dB/anno (che equivale nella peggiore delle ipotesi alla perdita completa del campo visivo in circa 3 anni).

Queste considerazioni hanno un importante risvolto dal punto di vista della gestione clinica della malattia sia in termini di scelta degli obiettivi che dei mezzi terapeutici.

La classificazione del glaucoma

Il termine “Glaucoma” indica un caratteristico danno a carico del nervo ottico con corrispendenti danni del campo visivo. Esistono numerose condizioni oculari che possono condurre a questo quadro. Nella popolazione di origine caucasica l’80% delle forme di glaucoma fanno riferimento alla forma primaria ad angolo aperto (glaucoma primario ad angolo aperto) in cui si assiste ad una progressiva degenerazione del nervo ottico in presenza di valori di pressione oculare elevati in assenza di alterazioni anatomiche macroscopiche che possano giustificare tale innalzamento. Una minore percentuale di glaucomi possono essere classificati come “glaucomi a pressione normale”. In questi casi si assiste ad un progressivo deterioramento del nervo ottico in assenza di valori di pressione oculare elevati. Accanto alle forme di glaucoma primario ad angolo aperto esistono le più rare forme di glaucoma primario ad angolo stretto in cui l’aumento della pressione oculare può essere attribuito alla chiusura anatomica, parziale (glaucoma cronico ad angolo stretto) o totale (attacco di glaucoma acuto), delle vie di drenaggio dell’umore acqueo (liquido che riempie la porzione anteriore del globo oculare). Il termine glaucoma secondario fa invece riferimento a tutte quelle forme di glaucoma in cui è identificabile una causa precisa responsabile dell’aumento della pressione oculare. Tra le numerose forme di glaucoma secondario ricordiamo il glaucoma pseudoesfoliativo, il glaucoma pigmentario, il glaucoma da cortisone, il glaucoma post-traumatico ed il glaucoma neovascolare (spesso associato al diabete o a problematiche vascolari della retina).

L’ipertensione oculare

Si parla di ipertensione oculare in presenza di valori di pressione oculare superiori a 21-22 mmHg in assenza di danno del nervo ottico o del campo visivo. L’ipertensione oculare può portare al glaucoma? Chi ha una pressione degli occhi elevata ha un maggior rischio di sviluppare il glaucoma. La decisione di iniziare o meno una terapia va presa d’accordo con il proprio oculista in base alla valutazione completa dei fattori di rischio individuali.

La diagnosi di glaucoma

La diagnosi di glaucoma si basa sul rilevamento di danni caratteristici del nervo ottico e di corrispondenti danni a livello del campo visivo. Il riscontro di una pressione oculare elevata non consente da solo una diagnosi di glaucoma in quanto esistono forme di ipertensione oculare non destinate a causare il glaucoma mentre esistono forme di glaucoma non associate ad ipertensione oculare. La diagnosi di glaucoma si basa pertanto sullo studio approfondito dell’aspetto del nervo ottico durante la visita oculistica, studio eventualemente coaudiuvato da metodiche di analisi anatomica computerizzata del nervo stesso (HRT, GDx, OCT), unitamente allo studio computerizzato del campo visivo. Accanto alla valutazione del nervo ottico e del campo visivo che rappresenta il cardine della diagnosi del glaucoma esistono numerosi altri esami finalizzati ad inquadrare la tipologia di glaucoma (primario, secondario, ad angolo aperto o stretto, ecc., ecc.). Tra questi esami ricordiamo la gonioscopia il cui obiettivo è quello di valutare l’anatomia dell’angolo irido-corneale sede delle vie di drenaggio dei liquidi intraoculari (umore acqueo). 

Tonometro ad applanazione di Goldmann
Tonometro ad applanazione di Goldmann. La tonometria ad applanazione rappresenta il riferimento per la misurazione della pressione oculare.

 Monitoraggio della malattia

Il monitoraggio della malattia viene effettuato mediante visite oculistiche periodiche che includono l’esame diretto dell’aspetto del nervo ottico, la misurazione della pressione oculare (tonometria), l’esecuzione di esami computerizzati per lo studio del nervo ottico e delle fibre nervose che lo costituiscono (HRT, GDx, OCT) e l’esame del campo visivo. E’ opportuno sottolineare che la metodica di riferimento per la misurazione della pressione oculare è la tonometria ad applanazione di Goldmann (mediante luce blu). Altre forme di tonometria (es. tonometria a soffio) non hanno la stessa accuratezza e pertanto non possono essere considerate sostitutive della tonometria ad applanazione. La frequenza delle visite e degli altri esami può variare notevolmente a seconda delle necessità individuali. Si consiglia l’esecuzione di almeno 6 campi visivi computerizzati nei primi 2 anni dalla diagnosi per inquadrare la velocità con cui la malattia tende a progredire nel sigolo paziente, informazione utile a fini prognostici e terapeutici.

Esame computerizzato del nervo ottico

Esame computerizzato del nervo ottico e delle fibre nervose che lo compongono mediante tecnologia OCT.

 Esempi di esami del campo visivo

Esempi di esami del campo visivo. In alto a sinistra un campo visivo normale. In alto a destra ed in basso a sinistra due campi visivi glaucomatosi con danno moderatamente avanzato. In basso a destra un esempio di campo visivo glaucomatoso con danno molto avanzato.

La terapia del glaucoma

Lo scopo della terapia del glaucoma in termini generali è di preservare la funzione visiva del paziente e la relativa qualità di vita ad un costo sostenibile. Preservare la funzione visiva da un punto di vista terapeutico vuol dire agire in modo da rallentare il naturale decorso della malattia ad un livello tale da minimizzare l’impatto della progressione del danno funzionale sulla qualità di vita del singolo paziente.

I risultati dei recenti trials clinici randomizzati e controllati effettuati su larga scala nel glaucoma (Canadian Glaucoma Study, Early Manifest Glaucoma Trial, Advanced Glaucoma Intervention Study, Collaborative Initial Glaucoma Treatment Study, Collaborative Normal Tension Glaucoma Treatment Study) hanno permesso di confermare l’efficacia della terapia ipotonizzante oculare, sia essa medica, laser o chirurgica, nel ridurre il rischio di progressione del glaucoma. E’ chiaro a questo punto che la scelta dell’approccio terapeutico deve tener conto delle necessità individuali di ridurre il rischio e rallentare la velocità di progressione e l’aggressività del trattamento (da una efficace monoterapia a terapie d’associazione efficienti, alla terapia medica massimale fino alla scelta chirirgica) dovrà tenere conto di queste necessità.

La terapia medica si avvale di numerosi principi attivi che usati da soli o in associazione tra di loro permettono di ridurre la pressione oculare o riducendo la produzione di umore acqueo all’interno dell’occhio (beta-bloccanti, alfa-agonisti, inibitori dell’anidrasi carbonica) o favorendone il deflusso (analoghi prostaglandinici, pilocarpina). I laser vengono impiegati in caso di angoloirido-cornale (angolo di drenaggio) stretto per favorire il deflusso dell’umore acqueo (trabeculoplastica laser)  o in caso di angolo di drenaggio stretto per favorirne l’apertura (iridoplastica periferica, iridotomia). Per quanto riguarda gli interventi chirurgici essi, come tutte le altre terapie per il glaucoma, hanno lo scopo di ridurre la pressione oculare creando delle vie di deflusso alternative ai liquidi intraoculari. L’intervento più diffuso è la Trabeculectomia accanto al quale sono presenti altre tecniche (es. sclerectomia profonda, viscocanaostomia, canaloplastica, ecc., ecc.)o gnuna delle quali trova applicazioni in determinati gruppi di pazienti. Nei casi refrattari alla terapia chirurgica convenzionale trovano applicazione gli impianti drenanti (tipo Baerveldt, Ahmed, Molteno, ecc.) che prevedono la creazione di una via di drenaggio artificiale dei liquidi intraoculari.