Cheratocono

Definizione
Il Cheratocono (Kcono) è una patologia degenerativa della cornea caratterizzata da progressivo assottigliamento e sfiancamento dello stroma corneale.
L’eziologia è sconosciuta. L’insorgenza clinica, usualmente bilaterale, avviene in età giovanile, nella seconda-terza decade di vita.
Il Kcono ha un’incidenza stimata media di 1 caso ogni 2000 persone. Può presentarsi con carattere familiare. È stata osservata un’associazione del cheratocono con disordini non infiammatori del tessuto connettivo, tra cui la sindrome di Elhers-Danlos e la sindrome dell’osteogenesi imperfetta. Nei pazienti affetti da Kcono si può notare la presenza di malattie oculari isolate. Un esempio classico è la retinite pigmentosa.

Clinica
Il primo sintomo è la riduzione del Visus dovuta all'astigmatismo irregolare ed alle aberrazioni ottiche di alto ordine indotte dall'apice del cono. La fotofobia, l’abbagliamento alla fonti di luce, la diplopia monoculare ed il frequente rossore oculare possono essere sintomi presenti.
L’esame biomicroscopico rivela negli stadi iniziali segni a carico degli strati stromali superificiali (cicatrici della membrana di Bowman) o profondi (strie di Vogt) e, nei casi tardivi, la protrusione ectasica della cornea. L’apice del cono si ritrova generalmente in corrispondenza dell’asse visivo, riducendo di molto la performance visiva del paziente.
La diagnosi di Kcono è eseguita mediante l’esame obiettivo dell’occhio e l'esecuzione della topografia corneale. La topografia consente la ricostruzione computerizzata della curvatura corneale e consente sia una diagnosi precoce, in stadio pre-clinico del Kcono, sia lo studio dell’evoluzione e la stadiazione della patologia. L’esame clinico si avvale anche della pachimetria corneale, tramite la quale è possibile la misura dello spessore corneale. Uno spessore, centrale o paracentrale inferiore, della cornea inferiore a 450 ?m è considerato patologico.

Topografia Corneale

Topografia Corneale di cheratocono al 2° Stadio. Le aree con colori più caldi (rosso) indicano una maggiore curvatura della superficie corneale e corrispondono alla "base" del cono di protrusione della cornea

Terapia e Cross-Linking Corneale
Negli stadi iniziali, il trattamento del Kcono si avvale della correzione del visus tramite occhiali o lenti a contatto, che comunque non rallentano mai la progressione del cono. Le lenti a contatto consentono una migliore performance visiva rispetto all'occhiale, grazie al fatto che, essendo a contatto con la superficie corneale, riescono a regolarizzare meglio il profilo del Kcono.

Una valida opzione terapeutica per rallentare la progressione del Kcono è fornita, da qualche anno, dalla tecnica di Cross-Linking Corneale (CXL). La tecnica ha come scopo l'incremento della rigidità meccanica del tessuto corneale, indebolito dalla degenerazione corneale, mediante la generazione di nuovi legami chimici tra le molecole di collagene dello stroma corneale, secondo un processo chimico denominato foto-polimerizzazione. Il trattamento di CXL consiste nell’instillare gocce di riboflavina (vit. B2) sullo stroma corneale, dopo aver disepitelizzato un'area centrale della cornea, ogni 2-3 minuti circa per 15-20 minuti e quindi irradiare il tessuto corneale con un raggio di luce UltraVioletto (lunghezza d'onda: 370 nm, UV-A) per circa 30 minuti, continuando ad instillare una goccia di riboflavina ogni 2-3 minuti. I risultati a sei anni dall’introduzione nella pratica clinica del CXL hanno dimostrato l'efficacia e la sicurezza del trattamento. In media è stato osservato un significativo appiattimento dell'apice del kcono (mediamente di 1-2 diottrie), con un contemporaneo miglioramento dell'acuità visiva con lenti a contatto di una o due linee di Snellen. L’indicazione chirurgica è rivolta ai Kconi in stadio iniziale con una lieve riduzione del miglior visus naturale o corretto con lenti a contatto e con uno spessore corneale superiore a 400 microns. L'intervento viene eseguito in regime ambulatoriale in anestesia topica (con gocce di collirio anestetico); al termine della procedura viene posta sulla cornea una lente a contatto terapeutica che viene rimossa dopo 3-4 giorni dall'intervento, non appena l'epitelio è integro. La terapia medica post-operatoria è topica e si avvale dell'uso di colliri antibiotici ed anti-infiammatori. Durante i primi 2-3 giorni dopo l'intervento, si possono manifestare senso di corpo estraneo o bruciore oculare, dovuti al processo di riepitelizzazione corneale. Una volta che l'epitelio è guarito, ogni fastidio cessa ed il paziente può tornare a breve, sempre su indicazione del proprio oculista, ad indossare la lente a contatto.