Definizione

Il cheratocono è una patologia degenerativa della cornea caratterizzata da progressivi assottigliamento e sfiancamento dello stroma corneale.  
L’insorgenza clinica – usualmente bilaterale – avviene in età giovanile, nella seconda-terza decade di vita.

Sintomatologia

Il primo sintomo del cheratocono è la riduzione del visus dovuta all'astigmatismo irregolare e alle aberrazioni ottiche di alto ordine indotte dall'apice del cono. 
La fotofobia, l’abbagliamento alle fonti di luce, la diplopia monoculare ed il frequente rossore oculare possono essere sintomi presenti.  
Il cheratocono ha un’incidenza stimata media di 1 caso ogni 2000 persone e può presentarsi con carattere familiare. È stata osservata un’associazione del cheratocono con disordini non infiammatori del tessuto connettivo, tra i quali la sindrome di Elhers-Danlos e la sindrome dell’osteogenesi imperfetta.  
Nei pazienti affetti da cheratocono si può notare la presenza di malattie oculari isolate: un esempio classico è la retinite pigmentosa. 

Diagnostica

La diagnosi di cheratocono è eseguita mediante l’esame obiettivo dell’occhio e l'esecuzione della topografia corneale.  
La topografia consente la ricostruzione computerizzata della curvatura corneale e permette sia una diagnosi precoce, in stadio pre-clinico del cheratocono, sia lo studio dell’evoluzione e la stadiazione della patologia. L’esame clinico si avvale anche della pachimetria corneale, tramite la quale è possibile la misura dello spessore corneale: uno spessore corneale, centrale o paracentrale, inferiore a 450 micron è considerato patologico.  
Attualmente un esame che integra topografia e pachimetria è la tomografia corneale che può essere eseguita con strumenti che utilizzano una scheimplfug camera o un oct corneale.  
Inoltre, l’esame biomicroscopico rivela negli stadi iniziali del cheratocono segni a carico degli strati stromali superficiali (cicatrici della membrana di Bowman) o profondi (strie di Vogt) e, nei casi tardivi, la protrusione ectasica della cornea. Se l’apice del cono si ritrova generalmente in corrispondenza dell’asse visivo, si ha una riduzione significativa della performance visiva del paziente.  

Terapia

Negli stadi iniziali, il trattamento del cheratocono si avvale della correzione del visus tramite occhiali o lenti a contatto, che comunque non rallentano mai la progressione del cono.  
L’unica opzione terapeutica che consente di rallentare o addirittura arrestare la progressione del cheratocono è il cross-linking corneale. La tecnica ha come scopo l'incremento della rigidità meccanica del tessuto corneale, indebolito dalla degenerazione corneale, mediante la generazione di nuovi legami chimici tra le molecole di collagene dello stroma corneale, secondo un processo chimico denominato foto-polimerizzazione. Esistono due tipi diversi di trattamento:  
- il cross-linking standard (epi-off) con il quale viene inizialmente rimosso l’epitelio corneale per facilitare l’assorbimento della riboflavina e la successiva irradiazione con raggi ultravioletti; 
- il cross-linking transepiteliale (epi-on) dove l’assorbimento e l’irradiazione avvengono senza l’asportazione dell’epitelio corneale; tale tecnica risulta, quindi, più idonea per persone con cornee troppo sottili che non si potrebbero sottoporre alla precedente procedura classica. 
I risultati dall’introduzione, da qualche anno, nella pratica clinica del cross-linking hanno dimostrato l'efficacia e la sicurezza del trattamento. In media è stato osservato un significativo appiattimento dell'apice del cheratocono (mediamente di 1-2 diottrie), con un contemporaneo miglioramento dell'acuità visiva con lenti a contatto di una o due linee di Snellen.  
L’indicazione chirurgica è rivolta ai cheratoconi evolutivi in stadio iniziale con una lieve riduzione del miglior visus naturale o corretto con lenti a contatto e con uno spessore corneale superiore a 400 micron. L'intervento viene eseguito in regime ambulatoriale in anestesia topica (con gocce di collirio anestetico); al termine della procedura viene posta sulla cornea una lente a contatto terapeutica che viene rimossa dopo 3-4 giorni dall'intervento, non appena l'epitelio è integro.  
La terapia medica post-operatoria è topica e si avvale dell'uso di colliri antibiotici ed anti-infiammatori. Durante i primi 2-3 giorni dopo l'intervento, si possono manifestare senso di corpo estraneo o bruciore oculare, dovuti al processo di riepitelizzazione corneale.  
Una volta che l'epitelio è guarito, ogni fastidio cessa ed il paziente può tornare a breve, sempre su indicazione del proprio oculista, ad indossare la lente a contatto. 
 
Ulteriore metodo per ottenere un miglioramento della qualità della visione in pazienti con cheratocono è l’inserimento di anelli intrastromali corneali. Importante sottolineare come questo trattamento non abbia l’ obiettivo di fermare l’avanzamento della patologia, ma solo di migliorare la vista in pazienti con cheratocono già stabile. 
Infine, in quei pazienti affetti da cheratocono che, nonostante il trattamento mediante cross-linking, non ottengono una stabilizzazione o una vista soddisfacente, è necessario il trapianto di cornea (cheratoplastica).